임상적의의 |
Hemoglobin의 heme철의 제 6배좌가 산화되어 3가 상태로 된 hemoglobin이 methemoglobin이다. Met-Hb은 매일 약 3%가 형성되는데 환원기전이 있어 환원되 기 때문에 실제로는 1% 이하가 된다. Met-Hb이 1% 이상으로 증가하는 때를 methemoglobin 혈증이라 하며 이것은 hemoglobin 분자이상으로인한 methemoglobin혈증이나, 불안정 methemoglobin혈증, 유전성 methemoglobin혈증(NADH cytochrome b5 reductase 결손증 )과 산화물에 대한 생체방어의 이상(G6PDH 또는 glutathione reductase 계의 결손) 및 과산화물에 노출(중독성 methemoglobin 혈증)되었을 나타나는 경우가 많으며 발단원인을 제거시켜주면 24-48시간 내에 정상으로 돌아오게 된다. 유아에 있어서는 고농도의 nitrite를 함유한 음식, 약품또는 물을 먹었을 경우 methemoglobinemia의 원인이 될 수도 있다. 또한 신생아나 생후 3개월까지의 유아에서 호발되는 경향이 있다. 유전적 결핍에 의하여 발생된 methemoglobinemia는 methylene blue나 ascorbic acid의 치료에 의해서도 감소되지 않는다. |